组织球的美丽与哀愁

恶性生殖细胞瘤相关第三型组织球增生

Medicine期刊发表和信医院治疗建议

 

文／陈荣隆 医师 (小儿肿瘤内科)
图／许昱裕

　　今天(2015年12月19日)接到Medicine期刊的通知，我们针对恶性生殖细胞瘤相关第三型组织球增生疾病的治疗建议，已被接受刊载。

突然看到一颗闪烁的寒星

　　百感交集，直至深夜仍无眠，我走出住宅顶楼阳台，凌晨寒风微雨拂面，远处大屯山隐晦无踪，白天可见矗立在阳明山颠黄瓦白墙的文化大学建筑也不可辨识，四周一片黑暗静寂，在乌云满布的夜空，我突然看到一颗闪烁的寒星，虽然遥远而渺茫，却是这暗夜里的唯一天光，我回想三年前也曾有过这同样的心境。
　　事情起头在2012年9月，小鑫的爸爸带着厚厚的前一医学中心的小鑫病历来门诊，向我诉说小鑫从5月组织球增生发病的一连串苦难，愁容刻在长相英俊的慈父脸庞，而我最感动的是小鑫爸爸说他遍寻网路得知我是组织球的专家，希望和信医院能救他小孩。

纠结我心的美丽与哀愁

　　医学生涯中，组织球一直纠结我心深处，充满着美丽与哀愁。尤其在经过颠沛流离的2012年，幸蒙黄院长接纳，我在2012年8月进入和信医院服务。虽然我曾发表几十篇有关组织球的研究与治疗，最近一篇却已是2007年的往事了， 而且小鑫的组织球增生是我第一次碰到的第三型组织球增生疾病，根据文献上的资料，此情况病人於发病後仅能存活数天至6个月，而小鑫从5月发病，应该说已经接近存活极限了。
　　我陷入犹豫当中，脑海浮现1986年刚踏上儿科医师生涯，那时接触到一种致命性的猛爆型噬血症 (hemophagocytic syndrome)，菜鸟住院医师遇到一个应该是在幕後的病理学教授苏益仁老师，屡屡亲临病床旁，听我描述病人的状况，事後还不厌其烦地带着菜鸟住院医师去实验室，而在显微镜下，我看到组织球那炫丽的美感，这一切让我震撼，也因此走上小儿血液肿瘤科这条不归路。

简单的免疫学治疗治癒2/3此病儿童

　　当时眼睁睁看着这些原先健康的儿童，很多是三岁以下幼儿，竟然平均住院一周即因伺机性感染、多重器官衰竭、及严重出血死亡。接着我们对此的一系列研究发现，我因而荣获医学振兴奖章，也绘出迄今引以为傲的美丽图表，这後来世界组织球学会将其归类於第二型组织球增生疾病。经由对机转的了解，我提出了简单的免疫化学治疗，奇蹟式地达成治癒三分之二此病儿童之成果。
　　还记得有一位因这疗程救起来之小女孩家属，在1994年我获公费出国时，还到桃园机场拉着红布条送我，当时只觉得不好意思，但这时候却觉得是甜蜜温馨的回忆。事隔多年，仍铭感於心。之後，我还把治疗扩及於第一型组织球增生疾病，在花莲时，也及时成功以脐带血移植治癒一位於前医学中心治疗，已迅速恶化扩散多重器官的第一型组织球增生疾病婴儿，而这婴儿也已长大目前是小学高年级生了。几度思回，也兀自陶醉於自己解除组织球哀愁回归美丽的成就感。

和信医院团队努力研究小鑫病例

　　在这些事件的多年後，小鑫的爸爸有让我重返荣耀的感触，我们团队开始研究小鑫的病例。小鑫出生没多久就因先天只有一颗右肾，而且还因输尿管狭窄，在婴儿期就接受矫正手术。小鑫接者在2011年8月确诊纵膈腔恶性生殖细胞瘤，又经历辛苦的化学及手术治疗，疗程於2012年1月结束。原以为又度过一关，然而，小鑫从2012年5月起，开始经历不明原因的发烧、咳嗽、全身疼痛，一个月减轻了4公斤。
　　从2012年6月起，就在前一家医学中心住院，给了各种抗感染药物，包括细菌、霉菌、病毒、结核菌等皆无效。後来怀疑是组织球增生疾病，给予免疫治疗，发烧才稍有改善。但疼痛未解，咳嗽不断，发烧仍在，而最致命的是需靠不断输血来维持已衰竭的骨髓功能，脾脏更因极度肿胀被切除。

黄达夫院长为小鑫带来唯一天光

　　小鑫於是在2012年10月初转来，团队尝试两种新兴的标靶药物thalidomide及alemtuzumab，配合化学药物及干细胞移植。但团队卡关在alemtuzumab的上市公司Genezyme为集中开发此药於更有市场远景的多发性硬化症，当时限缩此药用於其他适应症上，台湾拿不到药，最後还是靠黄院长亲自与美国Genezyme总公司交涉才拿到alemtuzumab的，而我认为这个疗程可能是乌云满布的小鑫疾病透出的唯一天光。
　　结果，当时24岁的小鑫在前一家医学中心已经住了三、四个月，而在和信医院约两周就顺利出院，疼痛、咳嗽、发烧完全解除，原来需要高量的吗啡与类固醇也全部停掉，造血功能完全恢复不用输血。然而疾病复发的风险持续威胁，我忘不了这凝聚力强烈的家族在这期间的努力不懈，我仍然清晰记得溺爱的柔弱母亲强忍不住的眼泪、屡次恳谈并在网路部落格求救及收集资料的表哥、透过同校学妹的女儿拜托相救的表姊、不离不弃深爱小鑫的女友、还有慈父远从美国请来UCSF附设医院小儿血液科主任亲到和信医院提建议…。

我们给小鑫延长了两年多正常的生命

　　然而小鑫最终在2014年5月复发，一个月後他过世了，我们帮他延长了两年多的生命，这期间他又回到正常生活，他把握这段时机成功开创了网路事业，他一直很自豪他为女朋友安排他离开後的事业。
　　小鑫过世一年多了，文章发表了，似乎该画下句点了。但小鑫全家族动员的奋斗乐章，却化作绕梁余音，在我耳际仍回荡不已。我明白这只是个短暂的休止符，乐曲还未完成，还有许许多多的小鑫及其家属，视我们团队为暗夜中的渺茫星光，我告诉自己，我们的努力没有句点，待续中。