小嘻嘻的奇幻旅程

兼记光点儿童重症扶助协会来院展画

文 / 陈荣隆医师 (小儿肿瘤内科)

　　光点儿童重症扶助协会於七月二十一日早上特地来和信医院举办画展，前些天已特地先来联系，希望邀请住院的儿童参与画画。
　　对於他们以培养艺术创作来鼓励重症儿童的宗旨，我也深感於心！和信医院的儿童病人不乏很有艺术天分的，还记得去年一位住院的淋巴瘤小女孩，她住院期间的画作，全病房惊艳，大家之後还称呼她香奈儿乔； 另一位自幼受罕病第二型神经纤维瘤所苦的青年，文章写得棒，新诗别有意境，他有个笔名，我称他诗人随岚。

满腔热血，带着邀请卡查房……

　　当然，和信医院不能缺席这场儿童的艺术盛典。七月二十日，我怀着满腔热血，带着邀请卡查房，当一间一间病房走过去，有正感染隔离着的、有刚进行脊髓腔化学药物注射须平躺避免移动的、有肺部转移刚化疗还需要戴着氧气的、有肿瘤压迫膀胱两边水肾须吊着经皮肾引流导管而稍微移动就大痛的…等等状况，实在有太多太多的理由无法参加这场艺术盛典，澎湃的热血只化成一声叹息!
　　来到小嘻嘻房间，只见小嘻嘻鼻子塞着纱布、手揉着肚子、眼睛却炯炯有神的盯着他爱看的节目，跟他打个招呼，他依惯例撇头噘嘴，算是回应了，我也不记得怎麽邀请他，应该很难说出口吧！

小嘻嘻也下来画画？他不是才……

　　但展览当天我忙完手边勤务匆匆忙忙赶去时，竟然看到小嘻嘻也下来画画。他不是才经历一整夜血便腹绞的折腾吗？不是才动用到外科医师止住难缠的口鼻出血吗？不是才发高烧频频让病房护理师温水擦澡累翻吗？不是才用上所有的抗细菌、抗霉菌、抗病毒药物吗？不是才被吗啡类止痛药打昏才得以小眠吗？不是….?
　　脑海中一堆问号未解，小嘻嘻被妈妈牵着用他特有的企鹅式步伐已经走到眼前，妈妈另一手拿着他的作品，画的是「妈妈与小嘻嘻」。妈妈说图画都是小嘻嘻亲自选色着色，他平常惯用的右手本来使力起来就容易失衡抖动了，何况现在被吊着药剂，只能用左手作画，真是难为了小嘻嘻。 我忍不住对小嘻嘻竖起了大拇指，他也一如往常撇头噘嘴回应了，这动作我再熟悉不过了，我的解读是「这没甚麽好大惊小怪的」，以前经常还会接着「哼！」一声，只是近来小嘻嘻鼻黏膜也发炎严重，「哼」的时候还会喷出血来，小嘻嘻爱乾净，「哼」完还要换衣服，所以「哼」就省略了。

他总是撇头噘嘴的一号表情

　　其实小嘻嘻能参加，我是最感讶异的，他这次住院已将近三个月，问题一箩筐，每两三天就来一次高烧瘫软，顽固性肠炎造成的绞痛无时无刻啃噬着他，每天要靠两次吗啡类止痛药睡觉，口腔黏膜也是体无完肤，发炎、疼痛、出血是家常便饭，几次还须靠专科医师止血，感染的威胁几无宁日，他竟然能趁着稍稍好转的空档从病房下来，完成他的画作，实在令人心疼感动。
　　而每天查房最令我印象深刻的是，不管对他嘘寒问暖或担心触诊，他总是撇头噘嘴的一号表情，有时说到他喜欢的，会看到嘴角扬起的小嘻嘻特有的一抹微笑，很难形容，那应该是融合着经历大风大浪的坚毅、耐苦早熟、和对家人的信爱综合起来的吧!小嘻嘻才五岁多啊，怎麽可能呢？

与中央研究院合作找出他的病

　　其实妈妈说小嘻嘻从在娘胎时，妇产科医师就发现羊水过少，出生成长就小别人一号，且皮肤、黏膜、指甲、牙齿一无是处，状况连连，还多次感染住院，开始学走路就步态不稳迄今，大约一岁左右就发展出致命的再生不良性贫血。
　　小嘻嘻的家人带着他到各大医学中心求医，试了很多药物，病情却越来越重，输血越来越频繁。他去年底来到和信医院，我们与中央研究院合作找出他是先天X染色体上DKC1的基因突变引起的所谓先天角质化异常症候群 (DyskeratosisCongenita)的罕见疾病，而他还是这症候群里最严重的一型，是包含小脑萎缩及B细胞缺乏的免疫缺陷，所谓HH症 (HoyeraalHreidarsson syndrome)。这也解释了小嘻嘻的奇特旅程，原来这个基因是细胞内端粒体(teleomere染色体末端构造)及核醣体 (ribosome) 维持功能的重要蛋白，当人类老化时端粒体会越来越短，过短的端粒体常伴随着细胞凋亡。

小嘻嘻的端粒体比老人家还短

　　中央研究院的陈律佑博士说，小嘻嘻的端粒体甚至比老人家还短，这也造成小嘻嘻胚胎发育时期神经及多种体细胞凋亡，而他目前最致命的是造血干细胞急速凋亡，造成他骨髓无法造血，赶快取用来自健康人的造血干细胞进行移植是目前唯一的解救办法。
　　但是小嘻嘻全家人，包括健康的哥哥，都与他配对不相合，很感谢慈济骨髓干细胞中心帮忙找到了一位与小嘻嘻配对相合的非亲属捐赠者，而这位充满爱心的捐赠者也慨然愿意捐赠。
　　接着问题来了，文献报告这个病依传统制约疗法进行非亲属相合骨髓干细胞移植致死率超过85%。和信医院团队立即与波士顿儿童医院联系，他们最近报告四例先天角质化异常症候群合并再生不良性贫血进行非亲属骨髓干细胞移植成功，他们也无私地提供给我们采用含alemtuzumab与fludarabine的新型制约疗法。

唯一的一次看到小嘻嘻哭

　　由於小嘻嘻的细胞无法承受传统的辐射(radiation)及烃化药物(alkylating agents)，波士顿儿童医院设计此疗程避开了这两样可能对小嘻嘻造成大伤害的制约治疗。唯一美中不足的是我们只能选用驱赶出来的周边血造血干细胞，而非像波士顿儿童医院直接采自骨髓。心里有点担心会不会增加移植後的免疫反应，我们也与国泰综合医院小儿部展开合作。
　　详细评估小嘻嘻後，小嘻嘻在今年二月住进和信医院骨髓移植加护病房。我们预告他应该会住院很久，因为波士顿儿童医院告诉我们，那几个病人起码住三个月以上，因为病人的状况非常多。果然，一开始麻醉手术装希克曼导管 (HIckmann catheter)，一向坚毅的小嘻嘻醒来後居然大闹手术房，装好的导管也被扯到流了大量的血，印象中这是唯一的一次看到小嘻嘻哭，直到特许妈妈火速换装赶入，才平息这场初体验。

你每次说要改善了，小嘻嘻就马上恶化……

　　当时心里也滴咕着，这还没开始制约治疗就这样，进去骨髓移植加护病房不是更难吗?所幸小嘻嘻只要有妈妈和家人在场时，他的表现就格外勇敢。担心他不配合打针抽血?他撇头噘嘴後会很阿莎力地卷起袖子。担心药物苦口?他眉头连皱都不皱的一口吞下。移植过程出奇地顺利，小嘻嘻在移植後第11天就长成，本来至少两周输一次血的频率，从移植後第18天就完全不需要了!小嘻嘻就在移植後第37天就高高兴兴地出院了，妈妈也高兴地提及她想要提前销假回学校教书了!
　　但是在移植後第51天，小嘻嘻因为严重腹泻，又回来医院住院。很快判定是巨细胞病毒活化导致肠炎，我们很快给予抗病毒药物治疗，我跟家人说很快就可以控制好出院了!果然腹泻稍有改善，但小嘻嘻却突然全身起了很痒的红疹，典型的急性植体对抗宿主疾病(graft-versus-host disease)，我又告诉家人说对症下药应该很快就可以改善出院!果然红疹很快就控制了，但是肠炎又变厉害了，嘴巴的白斑又开始疼痛、溃烂、出血，我再告诉家人说，可能并发感染，我赶快给小嘻嘻抗菌药物，接下来抗菌药一种换过一种，改善一阵子又恶化，我一次又一次告诉家人，很快就可以改善出院了！
　　直到有一天，爸爸说：「陈医师你每次说要改善了，小嘻嘻就马上恶化……」。我听了心情有点难过，但爸爸说的也是实情，我再也不敢再说很快就可以改善出院了。

小嘻嘻，一个勇敢的生命小斗士！

　　我们也多次与波士顿儿童医院讨论小嘻嘻病情，他们也提供很多此病严重口腔、食道、及肠黏膜病变的资讯，结论是自发性也好或来自外来免疫及感染的攻击，小嘻嘻的黏膜细胞很容易启动凋亡行动，这也造成他反覆的口腔、食道、及肠炎。我们还在努力想尽办法希望让小嘻嘻的病情好转，毕竟小嘻嘻的基因突变所引起的是这罕见疾病症候群里最严重的一型，而波士顿儿童医院也没有这样病例的移植经验。
　　看过画展後，小嘻嘻安静的坐在病床上，微笑的看着电视，墙上挂着他的画作，我问他可不可以拍下他的画作，他又摆出惯有的撇头噘嘴动作，只差没有「哼」了一下鼻子，妈妈说可以啦，我就照下来了！
　　小嘻嘻这次住院病情起起伏伏，这天肠道绞痛出血，隔天高烧不退，改天又口腔剧痛，脸颊肿胀，还并发腮腺发炎。记得前天小嘻嘻才「哼」了一下，鼻子竟然大崩血，用了止血药、纱布、棉球、有请外科医师器械止血，大家才忙乱成一团。思绪中断，转头看到小嘻嘻又玩得兴高采烈了，这就是小嘻嘻，一个勇敢的生命小斗士！他总是在凶猛疾病肆虐的空档，走出小嘻嘻独特的奇妙旅程，不管这旅程漂向何方，我已深深感受到这一段陪他经历的过程已绝顶精彩！