什麽是慢性白血病？

校订 / 吴茂青医师 (肿瘤内科)

什麽是慢性白血病？

慢性白血病是一种白血病细胞相对成熟的恶性血液病，自然病程较急性白血病长。根据其白血病细胞的形态类型，大致上分为慢性骨髓性白血病与慢性淋巴细胞白血病两类。後者尚包括某些少见类型白血病，如多毛细胞白血病、前淋巴细胞白血病、成人T细胞白血病等。

什麽是慢性骨髓性白血病？

慢性骨髓性白血病属骨髓增生性疾患，是一种由多能干细胞病变所致、以髓细胞系统无限制增生为特徵的白血病。可见於任何年龄，但发病高峰在40岁左右。90％本病病人可检测到费城染色体，其余10％病人通过分子生物学方法也可查到相应基因结构的异常。本病起病缓慢，早期症状轻，有低热、盗汗、消瘦等。脾肿大明显为本病特徵。周边血液白血球增高，多为较成熟之髓细胞；血小板早期不减少甚或增多。骨髓增生极度活跃，中幼粒及晚幼粒细胞比例增高，巨核细胞多见，可有不同程度之骨髓纤维化。慢性骨髓性细胞白血病的自然病程可分三期：
(1)慢性期：症状较轻，约为3－4年；
(2)加速期：出现较多症状及血液学改变，病人可因感染或出血而死亡
(3)急变期：症状及血液学改变均似急性白血病。

慢性骨髓性白血病的治疗诊断标准是什麽？

诊断慢性骨髓性白血病的标准是：
(1)嗜中性白血球升高，不成熟髓细胞＞10％，原始粒细胞＜5％－10%；
(2)骨髓系细胞高度增生，以中、晚髓细胞为主，原始髓细胞＜10％； 　
(3)嗜中性白血球硷性磷酸酶（LAP）积分降低；
(4)Ph1染色体阳性和/或bcr-abl融合基因阳性。
慢性骨髓性白血病的加速期诊断标准是：
(1)周边血液或骨髓中原始细胞10％－20％；
(2)伴贫血或血小板减少；
(3)出现绿色瘤。
慢性粒细胞的急变期标准同急性白血病。

慢性粒细胞白血病怎麽治疗？

慢性粒细胞白血病慢性期的治疗手段包括：
(1)标靶药物治疗；口服imatinib，dasatinib
(2)异体骨髓移植（40岁以下的病人）为目前惟一可根治的办法。
加速期和急变期应按急性白血病的治疗原则用药。

什麽叫慢性骨髓性白血病原始细胞危象？（blast crisis）

慢性骨髓性白血病病人血液及骨髓中原始细胞达到或接近急性白血病水准时，称为原始细胞危象或急变期，为慢性骨髓性白血病之终末期表现。此时应按急性白血病治疗，但疗效常不佳，中位存活期为4－6月，很少超过1年者。

慢性骨髓性白血病病人有哪些临床表现预示有发生急性变化的可能？

慢性骨髓性白血病病人当出现下列临床表现时应警惕急性变化的可能，应该及时就诊：
(1)进行性贫血：短时期内出现贫血症状（在慢性期时一般不会有贫血），且不断加重；
(2)发烧持续不退，采用一般抗生素无法控制；
(3)脾脏进行性肿大；
(4)出血倾向；
(5)血象及骨髓象的改变。

什麽是慢性淋巴细胞白血病？

慢性淋巴细胞白血病是淋巴细胞系中某些免疫功能不全的淋巴细胞恶性增生性疾病。这些成熟形态的淋巴细胞在体内堆积，可使淋巴结结构消失，血液和骨髓内淋巴细胞增多，淋巴结和肝脾肿大，最後还可侵犯淋巴系统以外的其他组织。95％以上慢性淋巴细胞白血病为B细胞型，5％－10％病人为T细胞型。病人常有免疫功能异常。本病发展缓慢，从诊断时算起的平均生存时间约为4-6年。由於此病较常发生於老年，约l／3病例死亡原因常与本病无关。

什麽是多毛细胞白血病？

本病是一种特殊类型的慢性B淋巴细胞白血病。病人表现有贫血、发烧、脾肿大，周边血细胞往往减少。诊断本病的主要依据是在周边血或骨髓中见到有特徵性的多毛细胞。细胞胞浆周边不规则，呈锯齿状或伪足状突起，有时为细长毛发状伸出。免疫分型特点为CD25、CD11呈强阳性。治疗以脾切除为首选，大剂量干扰素及Cladribine等对治疗本病有效。有条件者可考虑骨髓移植。 

什麽叫混合性白血病？

混合性白血病是一组本质有相当大区别的急性白血病。采用单株抗体及分子遗传学技术可将混合性白血病分为二种类型：
(1)双表型：白血病细胞同时表达髓、淋两系细胞抗原；
(2)双系列型：病人具有两群白血病细胞，分别表达髓系及淋巴系抗原。如果先为某一系列的细胞，经或未经治疗後转化成另一系列的细胞，称为系列转换；
(3)双株型（Biclonal）：十分少见，用细胞遗传学方法可见白血病细胞为完全不同的两个起源组成。混合性白血病的类型判断在制订该白血病的治疗方案及判断预後上有着重要意义。

什麽是浆细胞白血病？

本病是一种原发於浆细胞的白血病，临床较少见。可分两类：
(1)晚期多发性骨髓瘤病人，瘤细胞播散周边血液，周边血中浆细胞达20％以上者，称继发性浆细胞白血病；
(2)原发性急性浆细胞白血病，病人无明确多发性骨髓瘤病史，发病年龄轻、异常浆细胞广泛侵犯，临床表现类似急性白血病，可有贫血、血小板减少及白血球增多。周边血液白细胞分类中浆细胞＞20％，骨髓中浆细胞明显增生，原始浆细胞及幼稚浆细胞明显增多。本病发展快，治疗效果差，平均生存期约4-5个月。

什麽叫做中枢神经系统白血病？哪些表现提示可能发生了中枢神经系统白血病？

中枢神经系统的白血病主要系白血病细胞侵犯至脑膜或脑实质，使病人表现出相应的神经和/或精神症状。中枢神经系统白血病可见於白血病病程的任何阶段。当一白血病病人在病程中出现不明原因头痛、呕吐、视力模糊或复视、斜视、面部感觉异常、面肌麻痹、伸舌偏斜或瘫痪、大小便障碍或精神行为异常、意识障碍（嗜睡、昏睡、昏迷）等情况时，需警惕中枢神经系统白血病的发生。进一步可通过脊椎穿刺测脑脊髓液压力、脑脊髓液常规、生化及病理等检查以确定诊断。

如何确诊中枢神经系统白血病？ 

确诊中枢神经系统白血病主要依据以下几点：
(1)具有相应的中枢神经系统侵犯的症状和体徵；
(2)脑脊髓液：压力增高>200毫米水柱；脑脊髓液中白血球数＞0.01×10的9次方/L；脑脊髓液蛋白定性实验为阳性或蛋白定量＞45mg／dl；脑脊髓液中可找到白血病细胞；
(3)排除了其他原因造成的神经系统疾病。
在上述诸条中，以脑脊髓液中找到白血病细胞最具诊断意义。

白血病病人为什麽要检查眼底？

白血病病人检查眼底通常基於以下原因：
(1)为明确眼底有无白血病细胞侵犯；
(2)为明确有无合并眼底出血，因为眼底出血常被视为颅内出血的先兆；
(3)当病人因出现头痛、呕吐等症状被怀疑合并有颅内出血或中枢神经系统白血病时，检查眼底有助於通过视乳头的变化以明确病人是否合并颅内压升高，後者常为危及生命的紧急状况，需及时予以脱水降颅压等积极治疗。