蚕豆症用药停看听

 (朱玉芬摄)

蚕豆症病人在生活上有那些需要特别注意的呢?

文/萧信一药师 (药剂科)

相信大家对「蚕豆症」这个疾病耳熟能详，但是对它的认识大都只有「不能吃蚕豆」、 「不能碰樟脑丸」或「有些药品不能吃」之类的印象；其实蚕豆症是一种常見的遗传性代谢異常疾病，它的的正式名称为葡萄糖-六-磷酸盐去氢酵素缺乏症（Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency, 简称G6PD deficiency）。而G6PD缺乏症之所以会有蚕豆症这个俗名，是由於早期在竹北地区曾发生数名小孩在吃完新鲜蚕豆後出现发烧、脸色苍白、深茶色尿，并且有黄疸的症状，在治疗後发现这群小孩血液中都缺少G6PD这种酵素，因此在媒体的传播下，「蚕豆症」一词便深植人心，朗朗上口了。

G6PD是一种参与红血球代谢的重要酵素，它可以让红血球产生足够的抗氧化物质-NADPH，NADPH可以与氧化性物质(如蚕豆、萘丸与磺胺类药品等…)进行氧化还原反应；而蚕豆症病人的红血球内缺少G6PD这种酵素，所以无法还原氧化性物质，过多的氧化性物质会进一步产生过氧化物或自由基，破坏红血球，造成红血球的破裂，产生溶血反应。症状包括：头昏眼花、头痛、发烧、寒颤、心跳过速、背痛、肾衰竭伴随血红素尿。严重时会导致呼吸窘迫、心脏衰竭，甚至休克及意识昏迷而有生命危险。

蚕豆症是一种隐性遗传性的疾病，他的致病基因存在於X染色体上，所以男性发病的比例较女性来得高。在台湾，新生儿都会接受蚕豆症的筛检，它的发生率约为1.6%，约有30%的病理性新生儿黄疸是因为蚕豆症所导致的，但并不是有蚕豆症的婴儿就一定会发生黄疸，目前详细的病理机转并不清楚，通常新生儿在接受治疗後，黄疸情况应都能改善。

虽然蚕豆症目前没有有效的治療方法，也没有任何药品或中草药可以增加G6PD的活性，幸运的是，只要能避开特定氧化性物质，大部分的病人是没有症狀的，通常也不会影响到生活品质或是一般的日常活动。

那麽蚕豆症病人在生活上有那些需要特别注意的呢？以下是行政院卫生福利部国民健康署对蚕豆症病人所提出的日常生活注意事项及补充說明。

1. 避免吃蚕豆以及蚕豆制品。母亲若哺喂母奶，本身也不能吃蚕豆，否则小孩有可能会出现急性溶血性贫血。
2. 衣橱与厕所不可以放置樟脑丸（臭丸），或萘丸。
3. 不使用龍胆紫（紫药水）消毒伤口。
4. 如果发现病人有黄疸、脸色苍白、贫血或解深茶色（或可樂色）尿的现象时，应尽速带往医院诊治。
5. 随身携带 G6PD 备忘卡以方便就医时告知医师
6. 不随意服药，使用的药物必需经由医师处方。

在生活中，有许多常用的药品都曾经有导致蚕豆症病人急性溶血的报告，但是由於每位病人对於氧化性物质的耐受性有所差异，造成的伤害也大小不一，所以将可能造成溶血的药品整理分类成两大项：

蚕豆症病人必须避免使用之药品

Sulfamethoxazole(扑菌特锭、雪白净注射液)、dapsone(达普颂锭剂)、rasburicase(法舒克注射剂)、phenazopyridine (路必净糖衣锭)、methylene blue(甲基蓝)、primaquine(抗疟疾药品)、nitrofurantoin (抗尿道感染药品)。

必须在医师处方下谨慎使用之药品

Aspirin(阿斯匹林)、ciprofloxacin(速博新锭)、mesalazine(阿肠克锭与浣肠剂)、acetaminophen (百宁痛锭、安佳热糖浆)、doxorubicin (速溶艾霉素注射剂)。

除以上药物之外，含有薄荷（menthol）、樟脑（camphor）以及冬青油（Methyl Salicylate）等成分的产品对蚕豆症的病人也有轻度的风险存在，建议在使用前询问您的医师或药师并谨慎使用。